Aplasia Medular

La aplasia medular es una insuficiencia medular que se caracteriza por la desaparición total (aplasia grave) o parcial (aplasia moderada) de los precursores hematopoyéticos en médula ósea, lo que da lugar a una pancitopenia en sangre periférica (con la tríada clásica de síndrome anémico, infeccioso y hemorrágico). Hay raras formas congénitas (anemia de Fanconi) pero la mayoría son adquiridas (por tóxicos, radiaciones, fármacos ..) si bien en el 50% de los casos no se llega a conocer el origen (idiopáticas). El pronóstico y tratamiento (desde trasplante a inmunosupresores) depende de la severidad de la aplasia. En este tema también incluimos la insuficiencia medular selectiva de precursores de la serie roja (eritroblastopenia) que puede ser congénita (anemia de Blackfan-Diamond) o adquirida (con frecuencia asociada a timoma).

Suprimir la causa, siempre que se pueda (ya que como hemos visto, un 50% de los casos son idiopáticos). Ante el diagnóstico de una AM, la primera maniobra terapéutica consiste en eliminar el/los agente/s potencialmente causal/es, si lo/s hubiera. En concreto, cualquier droga que pudiera ser rsponsable de la enfermedad, debe ser suspendida de forma indefinida. Cualquier prueba de provocación ulterior con la misma está proscrita.Por otra parte sea cual fuere la alternativa terapéutica empleada, es importante iniciar el tratamiento lo antes posible desde el diagnostico ya que la terapia precoz ha demostrado un claro impacto favorable en la respuesta y la supervivencia de los pacientes. Ello podría deberse a que, cuanto mas precozmente detengamos el ataque, el daño del tejido hematopoyético podría ser mas reversible.Las principales alternativas terapéuticas se repasan a continuación: